신생아의 용혈성 질환 (HDN, 동의어 : 태아 적혈구 증, 용혈성 빈혈)은 적혈구의 대량 파괴, 어린이의 황달의 주요 원인, 자연 유산 및 사산으로 나타나는 질병입니다.
WHO 통계에 따르면,이 질병은 어린이의 0.6 %에서 발견되며 사망률은 2.5 %입니다. 병리학은 면역계와 관련이 있습니다. 왜냐하면 그것은 어머니와 태아의 혈액 항원의 충돌의 결과이기 때문입니다.
신생아에서 용혈성 질환을 유발하는 요인
모든 주요 항원이 적혈구에 포함되어 있음이 밝혀졌습니다. 총 6 개의 Rh 항원이 확인되었다. 그중 하나는 D. 항원이라고하는 붉은 털 요인으로, 확인 된 질병의 30 %가 호환되지 않는 원인이며, 어머니에게는없고 태아는 아버지로부터 물려 받았습니다. 따라서 어머니의 몸에서 항체가 생성됩니다. 이것은 어머니가 Rhesus 인자가-음성이고 아이가 긍정적 인 경우에 발생합니다.
다른 경우에, 질환은 (ABO 시스템에 따라) 혈액형을 형성하는 항체와 관련이있다. 모체가 0 (I) 혈액형을 가지고 태아-A (II) 또는 B (III)에있을 때 그룹 비 호환성과 관련된 신생아의 용혈성 질환이 발생합니다.
질병의 병인
이 질병은 여전히 자궁에서 발생하지만 증상은 다르지만 결과는 적혈구 용혈과 태아 (또는 신생아)의 사망입니다.
용혈 -이것은 혈장으로 헤모글로빈이 방출되어 적혈구 막이 파괴됩니다. 적혈구 파괴 과정 자체는 120 일마다 발생하기 때문에 정상입니다. 이것은 혈액 세포가 업데이트되는 방식입니다. 그러나 용혈하는 동안 대량의 헤모글로빈이 혈액으로 방출되어 혈장에 많은 양의 빌리루빈과 철이 형성되어 순환계의 메커니즘이 손상됩니다. 또한 빈혈이 발생합니다.
이 모든 양의 헤모글로빈이 간으로 들어가면 중화됩니다 (담즙산과의 결합). 그렇게 많은 양의 방출 된 헤모글로빈으로 간은 부하에 대처할 수 없으며 신경 독성 특성을 가진 유리 빌리루빈은 모든 기관에 침투하여 산화 반응을 느리게하여 조직 및 기관의 세포 수준에서 파괴적인 과정을 일으켜 파괴합니다.
혈장 함량이 340 μmol / L 빌리루빈으로 혈뇌 장벽을 극복하여 뇌 세포의 구조를 변화시키고 빌리루빈 뇌병증을 유발합니다. 앞으로는 장애로 이어집니다. 조산아의 경우, 역치 농도는 200 μmol / L입니다. 이것은 뇌 기저부 핵에 대한 독성 간접 빌리루빈 손상으로 인해 발생합니다 (지하 시상 하부 캠퍼스, 소뇌, 뇌 신경).
신생아의 용혈성 질환의 증상
신생아의 용혈성 질환은 세 가지 임상 형태로 발생합니다.
• 부종;
• 황토;
빈혈.
가장 심각한 형태의 질병
부종 형태는 체강에 체액이 축적되는 것을 특징으로합니다 (흉막, 복부 및 심낭). 태아와 태반의 질량이 2 배 증가합니다. 객관적인 조사 결과는 다음과 같습니다.
• 피부와 점막의 창백;
• 간 및 비장 비대증 (간 및 비장의 현저한 증가);
• 피부에 타박상과 뾰루지가 있습니다.
일반적인 임상 혈액 검사에서 심한 빈혈 :
• 헤모글로빈-30-60 g / l;
• 적혈구 -1x1012 / l;
• 상응하게 발현 된 이방성 세포증, poikilocytosis, 적혈구 세포증;
• 백혈구 증가증;
• 왼쪽으로 뚜렷한 변화가있는 호중구.
저 단백 혈증 및 모세관 투과성 장애와 함께 이러한 빈혈은 심각한 심부전을 유발하며, 이는 태아 또는 신생아의 사망 원인입니다.
신생아에서 가장 흔한 형태의 용혈성 질환
황달 -질병의 가장 흔한 임상 형태. 모체의 태아에 노출되어 임신이 끝날 때까지 발달합니다. 아이의 덩어리가 위반되지 않고 임신이 정상적으로 진행되며 아이는 정상적인 피부색으로 태어납니다. 앞으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.
• 황달-질병의 첫 증상-출생 후 1-2 일에 발생합니다. 질병의 진행으로 인한 강도와 색 변화 (오렌지-브론즈-레몬-설 익은 레몬);
• 간-비장 비대;
• 하복부의 페이스트 조직;
• 반사 (흡식, 삼키기), 무기력, 아디나 미아 감소.
말초 혈액에서 :
• 빈혈;
• 의사-류코 사이토 시스 (젊은 적혈구의 증가로 인해 백혈구로 간주 됨);
• 망상 적혈구의 증가.
생화학 분석에서 : 간접 빌리루빈-최대 350 μmol / l. 그것은 간세포, 심근 세포를 파괴하고 선택적으로 뇌 뉴런에 영향을 미칩니다. 과량의 빌리루빈은 신장 세뇨관에 축적되어 신장 경색으로 이어집니다. 빌리루빈 뇌병증은 5-6 일에 발생합니다.
간 세포의 급성 손상과 관련하여 단백질과 혈액 응고 인자의 합성이 중단되어 프로트롬빈이 떨어지고 출혈이 증가합니다. 담즙의 점도와 밀도는 높은 함량으로 인해 증가하여 결석의 형성과 폐쇄성 황달이 발생합니다.
황토 형태 동안 몇 가지 단계가 구별됩니다.
1. 식욕 부진, 졸음, 무기력, 근육 긴장 감소, 아디나 미아, 구토의 형태로 중독;
뇌의 핵에 미치는 영향-경련 증후군, 반사 신경 감소, 팽팽한 폰타 넬, 목 근육 긴장, 안진, 심박수 감소, 무호흡;
3. 상상의 복지-10 ~ 14 일의 수명으로 발달하며 병리학 적 신경 증상의 감소, 발작의 사라짐으로 표현됩니다.
4. 합병증-마비, 마비, 경련, 청각 장애의 형태로 생후 3-5 개월까지 발달합니다.
하루 후, 뇌핵에 대한 빌리루빈의 독성 효과로 인해 사망이 발생할 수 있습니다. 살아남은 아이들은 정신적, 육체적 발달에있어 동료로부터 상당히 지체되고, 청각 및 시각 문제가 있고, 면역 상태가 낮으며, 따라서 종종 패혈증으로 인해 다양한 감염으로 고통받습니다.
빈혈 형태
빈혈 형태는 환자의 15 %에서 발생합니다. 나타납니다 :
무기력;
• 창백한;
• 간장 증후군.
피부와 점막의 창백은 황색으로 가려지기 전에 5-7 일 후에 결정됩니다.
실험실 데이터 :
• 헤모글로빈-60-100g / l,
• 적혈구-2.5-3.0 T / l;
망상 적혈구 증;
• 빌리루빈-정상 또는 약간 상승한 수준.
이 형태의 질병으로 소량의 Rh 음성 혈액을 수혈하면 회복이 빠르게 이루어집니다.
신생아의 용혈성 질환 진단 및 예방
신생아의 용혈성 질환을 결정하기 위해 먼저 다음을 연구합니다.
• 이전 임신 과정;
• 유산 또는 사산아의 존재;
• 기존 아동의 발달 지연;
• 태아의 아버지의 붉은 털 요인.
Rh 음성 여성에서의 항체 측정. 이들이 예방 목적으로 특정 항-감마 감마 글로불린을 도입하면 공격적 효과가 약화됩니다.
미래의 어린이에서 용혈성 질환은 양수 천자에 의해 추출 된 양수를 분석하여 감지됩니다. 빌리루빈이 감지되고 비중이 증가하면 기존 병리의 의심이 발생합니다.
치료 원칙
치료는 위험한 용혈 제품과 항체로 인한 신체에서 즉시 제거해야합니다. 동시에, 간접 빌리루빈이 어린이의 장기 및 시스템에 미치는 독성 영향으로부터의 보호, 간 및 신장 기능의 자극 및 유지가 필요합니다.
이를 위해 다음이 사용됩니다.
• 신선한 혈액의 수혈;
• 식도 관 및 비경 구를 통한 해독 조치;
• 간 조직의 기능과 보호를 개선하기 위해-페노바르비탈, ATP, 메티오닌, 자일리톨, 프레드니손 주간 과정;
• 비타민 요법 (그룹 B, C, E의 비타민);
• 광선 요법-청색 램프로 치료하면 간접 빌리루빈의 산화가 강화되어 무독성 화합물로 변합니다.
적시에 치료하면 아이의 발달에 어려움이 없습니다. 현대의 주 산기 센터는 태아의 자궁 내 혈액 대체를 수행 할 수 있습니다. 이것은 태아의 건강에 대한 그녀의 의식적 접근 방식 인 임산부의 적시 치료 및 검사로 가능합니다.
