혈우병 그들은 혈액 응고 과정이 느려지고 출혈 시간이 길어지는 응고 인자의 결핍을 특징으로하는 유전병을 일으 킵니다. 더 자주 혈우병이 소년들에게 영향을줍니다 (혈우병 C를 제외하고, 여자들도 아플 수 있습니다).
혈액 내에 결핍 된 응고 인자에 의해 다른 3 가지 유형의 혈우병이 있습니다 :
-혈우병 A-가장 일반적이며 혈액에 응고 인자 VIII이 없을 때 발생하며 특수 단백질 (항 혈우병 성 글로불린)으로 표시됩니다.
-혈우병 B (크리스마스 병)-IX 응고 인자 또는 크리스마스 인자의 활동이 불충분 한 경우 발생합니다.
- 혈우병 C는 XI 응고 인자가없는 가장 드문 형태입니다.
혈우병 유전자의 운반체 (도체)는 여성입니다. 그러한 여성에게 태어난 소년들은이 질병에 걸릴 확률이 50 %입니다. 담체 자체는 일반적으로 혈우병의 징후가 없습니다.
혈우병 - 질병의 원인
혈액 응고 (지혈)는 신체의 중요한 보호 반응으로, 혈관 손상 및 출혈에 의해 활성화됩니다. 응고 인자라고 불리는 특수 물질과 소 혈구 또는 혈소판이 제공됩니다. 응고 과정을 성공적으로 완료하고 출혈을 멈추는 것은 모든 응고 인자가 존재할 때 그리고 충분한 수의 혈소판이 존재할 때만 가능합니다. 특정 응고 인자가 부족하면 적시에 지혈이 불가능합니다. 즉, 혈우병이 발생합니다.
혈우병 - 질병의 증상
혈우병은 주로 다음과 같은 증상으로 나타납니다.
-부상, 치아 추출 또는 자발적으로받은 후 즉시 또는 몇 시간 내에 시작되는 장기 출혈;
-경미한 부상 후 큰 타박상 (혈종)이 나타납니다.
-잦은 코피;
-관절 내 출혈 (혈관 증)은 혈우병의 심각한 합병증으로 관절에 혈액이 침투하고 심한 통증, 관절이 부어 오르고 이동성이 손상되는 특징이 있습니다.
-대변과 소변에 혈액이 존재합니다.
혈우병 - 질병의 진단
세 가지 유형의 혈우병은 모두 동일한 증상이 특징이므로 한 가지 또는 다른 유형의 질병은 실험실 검사를 통해서만 진단 할 수 있습니다.
혈우병-치료 및 예방
치료를 위해서는 혈우병의 유형을 아는 것이 매우 중요합니다. 일반적으로 이것은 환자에게 공급이 부족한 요소를 정맥 내 투여하는 것을 기본으로합니다. 치료 결과 출혈을 예방하거나 장애없이 그 결과를 예방할 수 있습니다.
혈우병은 근육 주사 및 피하 주사로 출혈의 출현을 일으키므로 약물을 정맥 주사하거나 구강 투여하는 것이 좋습니다. 환자의 식단에는 비타민 A, B, C, D, 인과 칼슘이 들어있는 식품이 포함되어야합니다. 복잡하지 않은 출혈로 환자에게 완전한 휴식을 취해야합니다. 병든 관절을 고정시키기 위해 석고 캐스트가 3-4 일 동안 사용되며 추가 치료는 UHF를 사용하여 수행됩니다.
예방 조치 중 중요한 장소는 부부의 유전 상담에 의해 점유됩니다. 혈우병 환자와 혈우병 여성 지휘자, 그리고 건강한 남자와 여자 지휘자는 아이를 가질 것을 권장하지 않습니다. 임신 14 주에서 16 주에 혈우병 환자에게서 건강한 여성이 임신했을 때, 태아의 성별은 경 복부 양수 천자 법을 사용하여 결정됩니다. 태어나지 않은 아이가 소녀라는 것을 보여 주면 어머니는 여성 지휘자를 통해 혈우병이 퍼질 위험 때문에 임신을 중단하는 것이 좋습니다. 여성 지휘자는 양적 생화학 적 방법을 사용하여 혈액에서 인자 VIII 또는 IX를 결정함으로써 확인할 수 있습니다.
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